Первые результаты формирования Российского регистра хронической почечной недостаточности у детей

The first results of keeping chronic renal failure registry for children in Russia

Анализируются результаты работы по созданию Общероссийского регистра детей с хронической почечной недостаточностью (ХПН) в 2000 году. Диагноз ХПН установлен у 1238 детей в возрасте от 0 до 18 лет, что составило 2,17 человека на 1 млн общей популяции. Заместительную почечную терапию (ЗПТ) получали 296 детей: 52% - гемодиализом, 9% - перитонеальным диализом (ПД) и 39% жили с функционирующим почечным трансплантатом. Обращает на себя внимание очень маленькая группа больных в возрасте до 5 лет и низкая доля ПД в общей структуре ЗПТ.

The results of the work of keeping the registry for children with chronic renal failure (CRF) in Russia in 2000 were analysed. CRF was diagnosed in 1238 children at the age from 0 to 18 years or in 2,17 children per million total population. 296 children received renal replacement therapy (RRT): 52% - hemodialysis, 9% - peritoneal dialysis (PD) and 39% - kidney transplantation. We paid attention at a very small group of children at the age before 5 years and a very small proportion of PD in the whole structure of RRT.

Оказание помощи больным с хронической почечной недостаточностью (ХПН) является одной из приоритетных проблем детской нефрологии. Общее число больных, получающих заместительную почечную терапию (ЗПТ), год от года растет, что связано, с одной стороны, с улучшением диагностики и регулярностью наблюдения, а с другой стороны - с увеличением продолжительности и улучшением качества жизни больных благодаря постоянному прогрессу в области заместительной почечной терапии: гемодиализа (ГД), пери-тонеального диализа (ПД), аллотрансплантации почки (АТП). Количество больных с терминальной стадией ХПН, получающих заместительную почечную терапию, в мире в течение последних 20 лет возросло более чем в 4 раза и достигло к 2000 году около 1 млн человек [3]. В России, по данным Российского национального регистра заместительной почечной терапии, в 1999 году заместительную терапию получали 8792 человека или 59,9 чел./млн населения [4]. Поданным международной статистики, в среднем ежегодно число новых больных детского возраста с терминальной стадией ХПН, требующих начала заместительной терапии, составляет 1 -2 на 1 млн общей популяции [8]. Что касается детей и подростков Российской Федерации, точных данных о распространенности ХПН у них нет, так как до последнего времени учет этих больных в масштабах страны не проводился. Имеющиеся в литературе сведения были опубликованы 15-20 лет назад. В те годы, по данным разных нефрологических центров, число детей с ХПН колебалось от 2,8 до 9 на 1 млн населения [1,2, б, 8].

В настоящее время сведения о количестве больных ХПН детей и подростков известны только по Москве и Санкт-Петербургу. А.В. Папаян и В.В. Архипов сообщают, что распространенность ХПН у детей Санкт-Петербурга составила 69 случаев на 1 млн детского населения (1996 год), а терминальной стадии - 10,5 случаев на 1 млн детского населения (1997 год). Частота новых случаев с 1985 по 1997 гг. составила в среднем 7,0 ± 2,0 в год [5].

По данным Всероссийского детского центра трансплантации почки, в Москве в 1999 г. на учете было 145 детей и подростков в возрасте до 18 лет с ХПН. Из них 130 человек не нуждались в заместительной почечной терапии, 14 получали лечение диализом (8 - гемодиализом и 6 - перитонеальным диализом), с функционирующим почечным трансплантатом наблюдалась одна больная. Поданным прозектур, в Москве в 1999 г. умерло 7 детей с хронической почечной недостаточностью, в том числе 4 ребенка в возрасте до 1 года с тяжелыми врожденными пороками развития мочеполовой системы.

Достоверная информация о распространенности ХПН у детей в целом по стране и отдельно по регионам позволила бы оценить эффективность и определить тактику развития специализированной помощи этой категории больных.

С этой целью в 1999 году Всероссийским центром пересадки почки у детей Российской детской клинической больницы (РДКБ) (гл. врач - проф. Н.Н. Ваганов) была начата работа по созданию Регистра детей с ХПН. Работа была подцержана главным Министерством здравоохранения Российской Федерации и Творческим объединением детских нефрологов. Большая помощь в сборе материала нам была оказана Российским диа-лизным обществом.

Информация была получена из анкет, распространенных через департаменты здравоохранения всех 89 регионов Российской Федерации. Сведения собирались обо всех детях и подростках в возрасте от 0 до 18 лет с ХПН независимо от ее стадии.

Ответы были получены из 74 регионов. Из Ненецкого и Коми-Пермяцкого автономных округов нам сообщили, что таких больных под наблюдением в этих регионах нет. Не откликнулись на наши запросы Хабаровский край, Чеченская республика, Республика Ингушетия, Республика Саха (Якутия), Республика Алтай, Пензенская, Воронежская, Псковская, Калининградская области, Еврейская автономная область, Автономные округа Эвенкийский, Таймырский (Долгано-Ненец-кий), Усть-Ордынский Бурятский, Корякский, Чукотский. Сведения о единичных больных из этих регионов были получены нами из других источников.

Полученные данные в обобщенном виде представлены в табл. 1. Всего на 31.12.2000 года в Российский регистр детей с ХПН внесено 1238 больных. В таблице представлено число больных в различных регионах России с указанием стадии ХПН и вида заместительной терапии.

При анализе информации виден очень большой разброс в сведениях о больных с ХПН. В ряде регионов имеются достаточно полные сведения о детях с данной патологией (Москва, Республика Башкортостан, Брянская, Оренбургская, Кемеровская области). С другой стороны, на части территорий наблюдаются всего 1-2 ребенка с ХПН (республики Карелия, Татарстан, Северная Осетия, Кабардино-Балкарская, Карачаево-Черкесская, Ставропольский край, Тверская, Новгородская, Курганская, Омская, Камчатская области). Это свидетельствует, вероятнее всего, о недостаточном учете этой группы больных и соответственно затрудняет планирование оказания эффективной помощи детям при формировании у них терминальной стадии ХПН и необходимости начала ЗПТ.

Распределение больных по возрасту и полу дано на рис. 1. Из рисунка видно, что из 1238 больных в возрасте от 0 до 18 лет было 744 мальчика и 494 девочки. Мальчики преобладают во всех возрастных группах. Такая же особенность отмечается, по данным United States Renal Data System, и у детей в США.

Обращает на себя внимание очень маленькая доля больных в возрасте от 0 до 5 лет. Их всего 109 человек, диализную терапию в этом возрасте получают только ется вообще, либо диагноз ставится в более позднем 5 детей, а с функционирующим почечным трансплан- возрасте. татом нет ни одного больного. Таким образом, можно Диагноз основного заболевания, приведшего к фор- предположить, что хроническая почечная недостаточ- мированию ХПН, известен у 1219 детей. Первое место ность у детей младшего возраста либо не диагностиру- среди причин ХПН занимает врожденная урологическая патология (43%), далее следует гипоплазия и дис-плазия почек (16%), хронический гломерулонефрит (15%), наследственный нефрит (6%), пиелонефрит и интерстициальный нефрит (6%), поликистоз почек (6%), гемолитико-уремический синдром (3%), системные болезни (2%) (табл. 2). Общая доля врожденных и наследственных заболеваний составляет 71 % среди всех причин ХПН у детей. Незначительная доля хронического пиелонефрита в структуре заболеваний, приведших к ХПН, связана с тем, что в эту группу нами отнесены только анкеты больных, у которых пиелонефрит был указан как основной диагноз. Однако как сопутствующее заболевание он сопровождает практически все случаи врожденной урологической патологии.

Из 1238 детей на 31.12.2000 года додиализная стадия ХПН зарегистрирована у 942 больных, терминальная стадия ХПН была у 296 детей (рис 2).

Из полученных и внесенных в Регистр сведений следует, что на 31.12.2000 г. заместительную почечную терапию получали в общей сложности 296 детей. Эти больные проживали в регионах с общей численностью населения 136 млн 391 тыс. человек [7]. Таким образом, распространенность терминальной стадии ХПН у детей в нашей стране составляет 2,17 человекна 1 млн населения. Это почти в 30 раз меньше, чем в США, где, по данным United States Renal Data System 2000 года, распространенность терминальной ХПН у детей в возрасте от 0 до 18 лет составляет 60 человек на 1 млн общей популяции (рис. 3).

Доля различных видов заместительной терапии в общей структуре помощи детям с терминальной стадией ХПН представлена на рис. 4. Как видно из рисунка, из 296 детей, находящихся на ЗПТ, 180 (61%) получали диа-лизное лечение: 154 больных (52%) - гемодиализом и 26 (9%) - перитонеальным диализом, 116 (39%) человек жили с функционирующим почечным трансплантатом.

Из 180 детей и подростков, находившихся в 2000 году на заместительной терапии, 37 (20%) получали лечение во Всероссийском центре пересадки почкиу детей РДКБ, 79 (44%) - в специализированных подразделениях детских клинических больниц и 64 человека (36%) - в специализированных взрослых центрах.

Диализное лечение детей и подростков в возрасте до 18 лет осуществлялось в 50 отделениях, 17 из них представляли собой специальные диализные отделения в составе детских клинических больниц. Однако из табл. 3 видно, что в стране есть всего 9 центров (7 детских и 2 взрослых), где лечатся пять и более детей, в большинстве же специализированных отделений находятся всего по 1-2 ребенка.

Гемодиализную терапию в 2000 г., по нашим данным, получали 154 ребенка. Из них 29 (19%) больных лечились в отделении гемодиализа РДКБ г. Москвы, 68 (44%) человек - в других детских центрах и отделениях реанимации и 57 (37%) человек - во взрослых центрах.

Перитонеальному диализу как методу замесгательной терапии, характеризующемуся относительной простотой, безопасностью и эффективностью, в мировой практике при лечении детей, особенно младшего возраста, отдается предпочтение. В России терапию ПД в 2000 году получали всего 26 детей и подростков. При анализе возрастного состава этой группы больных оказалось, что дети до 5 лет в 2000 г. не получали лечение ПД вообще.

Преимуществом ПД, применительно к нашей стране, является еще и возможность его использования у больных, живущих на значительном отдалении от диализных центров. Вместе с тем обращает на себя внимание, что этот вид помощи оказывался детям только в 7 диализных центрах (табл. 4). Из таблицы видно, что более половины больных (15 человек) наблюдались в клиниках Москвы.

Из всех видов заместительной терапии только хорошо функционирующий почечный трансплантат обеспечивает оптимальную физическую, социальную и психологическую реабилитацию ребенка. Число детей и подростков в возрасте до 18 лет с функционирующим почечным трансплантатом составило в 2000 году 116 человек. При этом в основном это дети старше 10 лет (113 человек). Детям до 10 лет трансплантация почки практически не производилась.

Операции пересадки почки детям выполнялись в 12 центрах. Основное число больных прооперировано и наблюдается в РДКБ (71 человек), 15 детям пересадка была произведена в Московском НИИ урологии, 11 детям - в республиканской детской клинической больнице г. Уфы, 5 больным - в НИИТиИО МЗ РФ. Длительность наблюдения за больными после пересадки почки на 31.12.2000 года составляла от 2 недель до 9 лет. В последнее время возобновляется интерес ктранс-плантации от родственного донора. В 2000 году детям были сделаны 4 такие операции.

Нам сообщили о 15 случаях смерти детей в возрасте от 2 мес. до 16 лет с хронической почечной недостаточностью. Все дети страдали терминальной стадией ХПН, причиной которой в большинстве случаев была врожденная и наследственная патология почек. Семеро детей получали заместительную терапию ГД или ПД Одному из них была ранее произведена пересадка почки, но трансплантат был потерян в связи с отторжением. Смерть детей, не получавших заместительную терапию, последовала от уремии; находившихся на заместительной терапии - от декомпенсации сердечно-сосудистой недостаточности, гипергидратации.

Заключение

Работа по созданию Общероссийского регистра детей с ХПН была начата с целью получения информации о детской заболеваемости ХПН в целом по стране и отдельно по регионам.

Диагноз ХПН установлен у 1238 детей подростков в возрасте от 0 до 18 лет, что составило 2,17 человек на 1 млн населения, причем 942 из них находились в до-диализной стадии болезни, в то время как 296 больных получали ЗПТ: 52% - ГД 9% - ПД и 39% жили с функционирующим почечным трансплантатом.

Обращает на себя внимание очень маленькая группа состоящих на учете больных в возрасте до 5 лет (28 детей), причем ЗПТ этой категории больных практически не проводится.

Необходимо отметить также низкую долю ПД (9%) в общей структуре ЗПТ у детей, преимущества которого в детской практике общепризнанны. Увеличение доступности ПД даст возможность расширить оказание помощи детям с терминальной стадией ХПН, особенно в младшей возрастной группе.

Информация в Регистре обновляется ежегодно. С течением времени, по мере накопления информации в Регистре, мы планируем провести более глубокий анализ -по индивидуальному течению ХПН у детей и по эффективности различных методов ЗПТ, в том числе и в зависимости от возраста ребенка. В настоящее время существуют разные мнения о целесообразности ЗПТу детей младшего возраста и разрешение этого вопроса возможно на основании изучения статистического материала.